Edem jastučića prstiju


Sustavna skleroderma - dio III. Simptomi sistemske sklerodermije i prognoze

Simptomi sistemske skleroderme su promjene kože, zglobova, gastrointestinalnog trakta, pluća, srca, bubrega. Reynaudov sindrom. Očekivano trajanje života pacijenata sa sustavnom sklerodermom

Uključivanje u liječenje skleroderme Tehnologije ekstrakorporalne hemokrvnosti To vam omogućuje da:
  • Ubrzo potiskuju aktivnost autoimunih procesa
  • sanitirati žarišta kroničnih infekcija i time prekinuti patološku stimulaciju imunološkog sustava
  • znatno poboljšati protok krvi u mikrocirkulacijskom sustavu, smanjiti manifestaciju Raynaudovog sindroma i spriječiti njegove komplikacije
  • da značajno smanji težinu kliničkih manifestacija skleroderme
  • povećati osjetljivost na tradicionalne lijekove
  • smanjiti doze imunosupresivnih lijekova ili potpuno ukinuti ove lijekove
To se postiže korištenjem:
  • tehnologija Cryomodifikacija autoplazma , dopuštajući uklanjanje iz tijela posrednika upale, cirkulirajućih imunoloških kompleksa, autoagressivnih protutijela, grubo dispergiranih proteina
  • tehnologija Extracorporeal imunokorekcija , Sposobnost suzbijanja aktivnosti autoimunih procesa bez smanjenja imunološkog obrambenog potencijala organizma kao cjeline
  • tehnologija Ekstracorporealna farmakoterapija , dajući mogućnost isporučivanja lijekova izravno u središte patološkog procesa

Reynaudov sindrom. U pravilu, sustavna skleroderma počinje postupno; Prvi simptomi su Raynaudov sindrom i oticanje prstiju.

Reynaudov sindrom razvija se u 95% bolesnika s sistemskimsklerodermija; Odlikuje se prolazne grč malih arterija i arteriola prstiju na rukama i nogama, a ponekad - od vrha nosa i uške. Tijekom napada koji može izazvati hladnoću, vibracije ili uzbuđenje, koža je prvo blijeda, a zatim dobiva cyanotic hladu, a kad se zagrije, postaje crveno. Bubuljica i plava koža popraćena su osjećajem hladnoće i ukočenosti prstiju, a crvenilo - s boli i trnce. Budući da se trofazna promjena boje kože uvijek ne opaža, najpouzdaniji znak Raynaudovog sindroma je mutan prst.

U akrosclerotskom obliku sistemskogmanifestacije kože skleroderme mogu se pojaviti mjesecima ili čak godinama nakon razvoja Raynaudovog sindroma, u difuznom obliku - obično unutar godine dana. Povremeno, Raynaudov sindrom ostaje jedina manifestacija bolesti za dvije ili više godina.

Koža. U početnim fazama sistemske sklerodermerazvija oticanje prstiju i ruku. Ponekad, sa sustavnom sklerodermom, se prostire na podlaktice, lice, noge i noge, iako se noge obično ne toliko kotrljaju. Stadij edema može trajati nekoliko tjedana ili mjeseci, a ponekad i više. Edem može biti gust, ili ostaviti rupu kada se pritisne; ponekad je popraćena eritemom. U početku, lezija bilježi samo distalne, a potom - i proksimalne dijelove udova.

Postupno se koža s sustavnom sklerodermom zgusne, zgusne i na kraju blago povezuje s temeljnim tkivima (fazi indukcije).

U difuznom oblikusistemske skleroderme poraz kože najprije bilježi udove iNekoliko mjeseci ili godina širi se na lice i tijelo. Brzo progresivna (u roku od 2 do 3 godine) kožna lezija je povezana s visokim rizikom od oštećenja unutarnjih organa, osobito pluća, srca i bubrega. Međutim, obično se manifestiraju na 3 do 5 godina nakon pojave sustavne skleroderme, a zatim se postupno smanjuju.

Acrosclerotic oblik sistemske skleroderme napreduje sporije, samo hvatanjeudaljeni dijelovi udova i lica ili samo prsti. Međutim, čak i kod ovog oblika sistemske skleroderme, težina manifestacije kože može se povećati s vremenom.

S oba oblika sistemske skleroderme jačikoža distalnih dijelova ekstremiteta se zgusne. Godinama nakon početka bolesti, stanje kože može se normalizirati, iako ponekad postaje atrofično i razrijeđeno.

Usko rastezana koža prstiju postupno otežavanjihovo produženje, što dovodi do razvoja fleksibilnih kontraktura. Ponekad se pojavljuju čirevi na prstima i iznad koštanih izbočina (na laktovima, gležnjevima, leđnoj površini proksimalnih međufalangealnih zglobova), što kasnije može postati zaraženo. Potkožno tkivo atrofije prstiju jastučića, a pojavljuju se depresivni ožiljci. Ponekad dolazi do resorpcije distalnih falange.

Sustavnom sklerodermom moguće je hiperpigmentacije kože udova, lica i debla, čak iu nedostatku insolacije. Područja hiperpigmentacije mogu se nalaziti duž površinskih posuda i tetiva. Možda postoje područja hypopigmentation .

Folikuli kose, znoj i žlijezde lojnice kod atrofije sistemske sklerodermije, zbog čega koža postaje suha i gruba.

Ponekad sa sustavnom sklerodermom zapaženo je suhoće vagine, što može uzrokovati bol tijekom spolnog odnosa.

Koža lica sa sustavnom sklerodermom tijesnomnapet, zbog čega postaje maska. Oralni presjek sužava pa pacijenti sa sustavnom sklerodermom teško mogu jesti i četkati zube. Oko usta se pojavljuju zračne bore, nos je izoštren i postaje poput kljuna.

Nekoliko godina nakon pojave bolesti, prsti, lice, usne, jezik i sluzavi obrazi mogu se pojaviti malim teleangiektazija , Najčešće se nalaze u akrosclerotskom obliku sistemske skleroderme, iako se u kasnijim razdobljima mogu pojaviti iu difuznom obliku.

Da bi se otkrila lezija mikrokrižavajućeg ležišta u sustavnoj sklerodermi, microangioscopy valjci za nokte ili ih pregledajteoftalmoskopa kvalitete. U akrosclerotskom obliku sistemske sklerodermije, kapilare noktiju širi se, njihov broj je obično normalan ili neznatno smanjen. U difuznom obliku bolesti proširene su i kapilare, ali njihov se broj značajno smanjuje. S Raynaudovim sindromom, kapilare se ne mijenjaju.

Ponekad, naročito kod akrosclerotskog oblika sistemske skleroderme, kalcifikacija dermisa i potkožnog tkiva, najčešće - na području zglobova, jastučićaprste, lakat i prenadikolennikovoy hipodermične vrećice i na ekstenzorskoj površini podlaktice. Ponekad se otvore centri kalcifikacije i ispušta se bijela, lomljiva ili tekuća masa.

Muskuloskeletni sustav. Više od polovice bolesnika sa sustavnom sklerodermom ima oticanje, nježnost i ukočenost zglobova i prstiju koljena.

Ponekad se razvija sustavna sklerodermija simetrični poliartritis, nalik na reumatoidni artritis. U kasnim fazama bolesti kada se kreću u zglobovima (pogotovo koljena), postoji klepetanje, a nad tetama se može čuti cvrčanje.

Ozbiljna fibroza i zadebljanje nosača Podloba vodi do sindroma karpalnog tunela.

Slabost mišića, koji se javlja kod sistemske skleroderme, obično s teškim oštećenjem kože, u većini slučajeva zbog atrofije neaktivnosti.

miopatija s sustavnom sklerodermom ima karakteristične histološke znakove i ne prati povećanje aktivnosti mišićnih enzima u serumu.

Kod nekih pacijenata razvija se sistemska skleroderma miozitis, koji poput polimiositisa očituje slabost proksimalnih mišića i povećanu aktivnost mišićnih enzima (cross sindrom).

Resorpcija može biti ne samo distalne falange prstiju, nego i rebra, kostur i kut niže čeljusti.

GIT. Obično se javljaju oba oblika sistemske sklerodermes lezijom probavnog trakta. Više od polovice pacijenata ima simptome oštećenja jednjaka, kao što je osjećaj pucanja ili paljenja u epigastriji i iza prsne kosti i belchinga. Ti se simptomi povećavaju u sklonoj poziciji i kada se nagnu prema naprijed. Njihovi uzroci su smanjenje tonusa donjeg sfinktera jednjaka i širenje srednje i donje trećine jednjaka.

U mnogim pacijentima razvijene su sistemske skleroderme refluksni ezofagitis, što često dovodi do ograničavanja niže trećejednjaka i povremeno krvarenje iz jednjaka. Osim toga, refluksni ezofagitis može uzrokovati metaplaziju stanica stanice ezofagealnog epitela, ali adenokarcinom se rijetko razvija.

disfagija (pogotovo ako gutanje krutom hranom) možejavljaju se u odsustvu drugih simptoma ozljede jednjaka. Njegov uzrok je smanjenje pokretljivosti jednjaka uzrokovano neuromuskularnim poremećajima. Ezofagealna manometrija i roentgenografija mogu otkriti smanjenje amplitude ili potpune odsutnosti peristalzije u srednjoj i donjoj trećini jednjaka. Poremećaj ezofagealnog motiliteta opažen je čak iu bolesnika koji pate samo od Raynaudovog sindroma.

Proširenje i atonija donjih dijelova jednjaka i refluksni ezofagitis se obično pojavljuje u naprednim fazama sistemske skleroderme.

Lezija želuca u sistemske skleroze radiološki očituje ekspanziju, Aten i odgođeno pražnjenje.

Smanjena pokretljivost tankog crijeva manifestira nadutost i bol u trbuhu, ponekad tako teška da je pacijent uz sistemsku sklerozu mehaničkim ili paralitički ileus dijagnoze.

Sustavnom sklerodermom moguće je razvoj sindroma slabije apsorpcije, što se očituje gubitkom težine, proljevom i anemijom. Razlozi za to mogu biti pretjerani rast bakterija u atopičnom crijevu ili fibrozi i opstrukciji limfnih žila.

U radiopakim studijama,ekspanzija spuštenih i horizontalnih dijelova duodenuma i jejunuma, izglađivanje kružnih nabora i usporavanje prolaza barijeve suspenzije. Kod nekih pacijenata, sistemska skleroderma razvija cističnu pneumatosis crijeva; dok su na rendgenskim snimkama u zidu tankog crijeva ili linearnih prosvjetljenja vidljivi. Uz rupturu cista pneumoperitoneum se može razviti bez znakova peritonitis.

Dislokacija debelog crijeva sa sustavnom sklerodermom može se manifestiratikronična zatvor, kobno začepljenje, pa čak i crijevna opstrukcija. Atonija bilo kojeg dijela crijeva može dovesti do intuzusne primjene. S radiopokalnim pregledom debelog crijeva, ponekad se otkriva njegova ekspanzija i atonija, kao i divertikula s širokim ustima.

Smanjen ton unutarnjeg sfinktera anus može dovesti do inkontinencije stolice i ponekad do prolapsa rektuma.

Teleangiektazija želuca ili crijevne sluznice može postati izvor gastrointestinalnog krvarenja.

U visceralnom obliku sistemske skleroderme, lezija kože i drugih organa je beznačajna ili odsutna.

Pluća. В настоящее время поражение легких служит glavni uzrok smrti u sustavnoj sklerodermi. Otkriven je u najmanje dvije trećine pacijenata; u većini slučajeva se manifestira kao dispneja tijekom vježbanja, često u kombinaciji sa suhim kašljem. Ponekad se ovi simptomi opažaju u odsutnosti pneumoskleroze, a pneumoskleroza, za razliku od toga, može se pojaviti gotovo asimptomatski.

U nekih bolesnika s sistemskom sklerodermom, čuju se bilateralne ralice u donjim dijelovima pluća. Povremeno je ograničenje pokreta dišnih puteva zbog teških oštećenja kože debla.

Gastroezofagealni refluks koji proizlazi iz atonija donjeg jednjaka može uzrokovati aspiracijsku upalu pluća.

Jedna od ozbiljnih komplikacija pneumoskleroze u sustavnoj sklerodermi - virusna ili bakterijska upala pluća, Osim toga, pneumoskleroza povećava rizik od bronchioloalveolarnog, skvamoznog i zametnih karcinoma pluća. Pri ispitivanju funkcije vanjskog disanja, Smanjenje jetre i smanjena sukladnost pluća, Smanjenje difuzivnosti pluća i niska PaO2 kod fizičkog napora svjedoče o kršenju razmjene plina. Istodobno, ne može biti nikakvih rendgenskih znakova upale pluća.

Na prsima radiografi (posebno usrednji i donji dijelovi plućnih polja), sa sustavnom sklerodermom, linearne ili višestruke plitke sjene i sliku staničnog pluća može se otkriti. Za otkrivanje ranih promjena u plućima koristit će se CT visoke rezolucije i bronhoalveolarni ispiranje. U alveolitu u tekućini dobivenoj iz bronhoalveolarnog ispiranja, detektira se veliki broj alveolarnih makrofaga, neutrofila i eozinofila.

Manje od 10% bolesnika s akrosclerotskim oblikom sistemske skleroderme nakon nekoliko godina nakon nastupa bolesti razvija se plućna hipertenzija в отсутствие выраженного пневмосклероза. Njegov uzrok je uništenje plućnih arterija i arteriola uzrokovanih fibrozom intime i hipertrofije medija. Razvoj plućne hipertenzije u sustavnoj sklerodermi obično prati promjene u ECG. Klinički se manifestira s povećanom dispnejom i naknadnim razvojem desnog ventrikularnog zatajivanja. Prognoza plućne hipertenzije iznimno je nepovoljna, s prosječnim očekivanim životnim vijekom od oko 2 godine.

Srce. Sustavna skleroderma može dovesti do razvoja perikarditis (ponekad s perikardijskim izljevom), zatajenja srca, aritmija i AV blokade različitih stupnjeva.

Poremećaj srca opažen je u većini bolesnika s difuznim oblikom sistemske skleroderme.

Manje od 10% pacijenata (uglavnom s difuznim oblikom sistemske skleroderme) cardiosclerosis vodi do ograničavajuća kardiomiopatija, U bolesnika s kardiosklerozom s izotopaventrikulografija otkriva disfunkciju lijeve klijetke. U bolesnika s Raynaudovim sindromom, scintigrafija sa 201 Tl, izvedena tijekom napada, otkriva kršenje perfuzije miokarda.

Spazam koronarnih žila može dovesti dooštećenja miokarda, koja se histološki manifestiraju ugovornim oštećenjem miofibrila. U nekih pacijenata sa sustavnom sklerodermom, usprkos odsutnosti promjena u koronarnim angiogramima, angina pektoris .

Arterijska hipertenzija može dovesti do zatajenja lijeve klijetke i plućne hipertenzije - do razvoja plućnog srca.

Bubrezi. Prije pojave suvremenih metoda liječenja zatajenja bubrega bio je glavni uzrok smrti kod sistemske skleroderme.

Teška bubrežna bolest prati uglavnom u difuznom oblikusistemske skleroderme, rizik krizu bubrežne sklerodermije prije svega s golemim brzim napredovanjemporaz kože. Sklerodermija bubrega kriza je gotovo uvijek u pratnji maligna hipertenzija, koja se može brzo dovesti do zatajenja bubrega. U tih bolesnika, postoje hipertenzivna encefalopatija s teškom glavoboljom i napadajima, retinopatija i zatajenje lijeve klijetke. Počnite krizu obilježenu hematurije i proteinurije, a kasnije razviti oliguriji i zatajenje bubrega.

Patogeneza ove komplikacije je sustavnasklerodermija je aktivacija renin-angiotenzin sustava. Prije uvođenja novih antihipertenzivnih lijekova, većina pacijenata koji su razvili bubrežni sklerodermije krizu, umro je u roku od 6 mjeseci. U bolesnika s blagim do umjerenim hipertenzije i proteinurije manji zatajenja bubrega napreduje sporije, a zatajenje bubrega razvila tek u kasnim fazama sistemske skleroze. Međutim, zatajenja srca ili hipovolemije predoziranje diuretici mogu dovesti do smanjenja bubrežnog krvotoka, a time i na razvoj sklerodermije bubrega krize, čak i prije simptoma oštećenje bubrega i nije.

znamenje zatajenje bubrega - mikroangiopatska hemolitička anemija koja se može pojaviti u odsutnosti arterijske hipertenzije i dugotrajnog perikardijalnog izljeva.

Drugi organi u sustavnoj sklerodermi. Često je označeno suha usta i Xerophthalmia, Biopsija usnice otkriva limfocitinfiltracija malih žlijezda slinovnica, karakteristična za Sjogrenov sindrom ili fibroza žlijezda slinovnica i njihovih okolnih tkiva. Istovremeno, antitijela na Ro / SS-A ili La / SS-B otkrivena su samo kod bolesnika s limfocitnom infiltracijom žlijezda slinovnica.

Često se razvija sustavna skleroderma. hipotireoza, što može biti popraćeno oštrom porastom razine antitirusnih antitijela u serumu. Uzrok hipotireoze može biti ne samo kronični limfocitni tiroiditis, već i fibroza štitnjače.

Ponekad se javlja sustavna skleroderma trigeminalna neuralgija, Neki pacijenti se razvijaju impotencija, Razina testosterona i gonadotropnih hormona je normalna; vjerojatno uzrok impotencije su vaskularni i autonomni poremećaji.

Kada akrosklerotski oblik sistemske skleroderme ponekad razvije primarnu bilijar ciroza jetre.

Tablica 1, Simptomi sistemske skleroderme

U manje od 2% slučajeva, bolest se nastavlja bez izražene kožne lezije (visceralni oblik sistemske skleroderme).

Trenutna i prognoza sistemske skleroderme

Tečaj sistemske sklerodermije vrlo je raznolik. Za procjenu prognoze u ranoj fazi bolesti, kada razlike između dva oblika još nisu izražene, teško je.

S acrosclerotic oblikomsistemske skleroderme, osobito kada se detektiraju antitijela na centromere, prognoza je općenito povoljna, međutim manje od 10% bolesnika 10 do 20 godina nakon pojave sustavne skleroderme (i ponekad kasnije) razvija se plućna hipertenzija, Ponekad postoji i sindrom slabije apsorpcije i primarne bilijarne ciroze.

U difuznom oblikusistemske sklerodermeprognoza je mnogo gora, osobito kod muškaraca i osoba koje postaju bolesne kod starijih osobadob. U bolesnika s brzim progresivnim opsežnim kožnim lezijama, bubrezi i drugi unutarnji organi mogu biti pogođeni već u ranoj fazi bolesti.

Glavni uzroci smrti sa sustavnom sklerodermom - oštećenja pluća, bubrega i srca.

Nakon uvođenja novih metoda liječenja kriznih bolesti sklerodermije, kao i hemodijalize u zatajenju bubrega Desetogodišnje preživljenje u sustavnoj sklerodermi povećalo se na 65%, Općenito, Desetljeće dugo preživljavanje s difuznim oblikom sistemske skleroderme iznosi 55%, i s akrosclerotskim oblikom sistemske skleroderme - 75% .

Godinama nakon početka sustavne sklerodermestezanje kože može se smanjiti, a ako kožna lezija prvo uhvati distalno, zatim proksimalne udove i zatim se širi na tijelo i druge dijelove tijela, tada nestaje obrnutim redoslijedom. Sklerodaktička i fleksibilna kontraktura mogu se održavati. Debljina kože tijekom vremena također može normalizirati, iako ponekad koža atrofira.